El grupo de enfermedades neurodegenerativas del IDIVAL abre nuevas líneas de investigación en la esclerosis lateral amiotrófica

Realizado en colaboración con la UC y el Instituto de Investigación Biodonostia, han llevado a cabo un estudio que revela la existencia de alteraciones significativas y relevantes de los fibroblastos dérmicos en los pacientes con ELA

El grupo de enfermedades neurodegenerativas de la Fundación Instituto de Investigación Sanitaria Valdecilla (IDIVAL), en colaboración con el departamento de Anatomía y Biología Celular de la Universidad de Cantabria (UC) y el Instituto de Investigación Biodonostia (San Sebastián) ha abierto nuevas líneas de investigación en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) con un estudio de las biopsias cutáneas en estos pacientes y en sujetos sanos.

Liderado por el doctor Javier Riancho, neurólogo del Hospital Sierrallana y responsable de la investigación en ELA del grupo de enfermedades neurodegenerativas del IDIVAL, este trabajo se ha centrado en el análisis de los fibroblastos dérmicos, que son unas células que se encuentran bajo la piel.

El doctor Riancho ha explicado que los resultados han revelado que los fibroblastos de los pacientes con ELA presentan alteraciones significativas de gran relevancia, entre las que ha citado la menor capacidad de proliferación y el acúmulo de la proteína TDP42. Esta proteína, ha añadido, se acumula de forma característica en el citoplasma de los pacientes con ELA, “considerándose como la huella principal de la enfermedad”.

También ha destacado que este estudio ha permitido describir como los fibroblastos de los pacientes con ELA presentan importantes dificultades para la reparación de las lesiones del ADN, acción que constituye una función esencial para la supervivencia celular.

De hecho, ha comentado, desordenes a este nivel podrían explicar, al menos en parte, la aparición de las enfermedades neurodegenerativas.

Por este motivo, ha puesto en valor los resultados alcanzados en un doble ámbito. En primer lugar, se ha referido a la apertura de nuevas perspectivas patogénicas de la enfermedad al demostrar que es una patología que, aunque típicamente involucra al sistema nervioso, afecta también a otros sistemas.

En segundo lugar, el doctor Riancho ha apuntado que el empleo de fibroblastos dérmicos, “mucho más accesibles y fáciles de obtener que las células del sistema nervioso”, podría convertirse en un modelo sencillo para investigar aspectos relacionados con el origen de la enfermedad y en una herramienta para evaluar la respuesta a nuevas terapias.

Actualmente, el grupo de enfermedades neurodegenerativas del IDIVAL presenta tres líneas principales de investigación relacionadas con la ELA y entre las que se incluyen el papel de los factores ambientales en la enfermedad, el diseño de nuevas moléculas para su tratamiento y el desarrollo de nuevas hipótesis patogénicas, área en la que enmarca el estudio del doctor Riancho.

La ELA es una enfermedad del sistema nervioso que se caracteriza por una degeneración de las neuronas motoras, que son las que se encargan de controlar los movimientos voluntarios. Por ello, los pacientes padecen una pérdida de masa muscular progresiva que condiciona problemas crecientes de movilidad y debilidad de la musculatura respiratoria.

Hoy en día no existe ninguna terapia que cure la ELA, centrándose las investigaciones en las causas y mecanismos de la enfermedad con el fin de descifrar los mecanismos que la desencadenan y buscar nuevas terapias.